Определение фактора Виллебранда
На исследование есть ограничения по дням недели и времени приема, подробную информацию можно уточнить у оператора Контактного центра.
Исследование, направленное на определение концентрации фактора Виллебранда, применяемое в диагностике болезни Виллебранда, а также при дифференциальной диагностике врожденной гемофилии А и болезни Виллебранда.
Фактор Виллебранда – гликопротеин (белок) плазмы крови, который синтезируется эндотелием сосудов, субэндотелиальной соединительной тканью, а также мегакариоцитами (гигантскими клетками) красного костного мозга с содержанием ФВ в α-гранулах (особых внутриклеточных гранулах – "хранилищах» белков системы тромбообразования, в т. ч. фактора Виллебранда) тромбоцитов.
Основными функциями фактора Виллебранда являются:
1. прикрепление к месту травмы (при повреждении сосуда) тромбоцитов и остановку кровотечения (в ответ на повреждение субэндотелиального слоя сосуда и высвобождение коллагена молекула ФВ меняет свою геометрическую форму (конфирмацию) и связывается с тромбоцитами, стимулируя их к образованию агрегатов и прилипанию к поврежденной стенке сосуда);
2. перенесение в кровотоке и защита от инактивации (частичной или полной потери активности) фактора свертывания крови VIII.
Гемофилия А – наследственное заболевание, проявляющееся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте. Генетические заболевания с таким типом наследования проявляются преимущественно у мужчин, женщины являются лишь носителями (за крайне редкими исключениями).
Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание крови, характеризующееся нарушением ее свертываемости. Причиной ее возникновения может являться мутация как в гене VWF фактора Виллебранда, так и в других генах. При болезни Виллебранда нарушается одно из звеньев гемостаза из-за сниженного количества либо полного отсутствия фактора Виллебранда. Различают три типа болезни, которые отличаются между собой тяжестью симптомов, лабораторными показаниями и, соответственно, тактикой лечения.
I тип – наиболее легкая и распространенная форма (примерно 70-80% всех случаев заболевания), которая характеризуется количественным дефицитом фактора Виллебранда легкой или умеренной степени выраженности.
II тип проявляется качественным дефицитом фактора Виллебранда, передается по аутосомно-доминантному типу. Его количество в крови может быть нормальным или несколько сниженным, но его функциональная активность будет значительно нарушена. Это объясняется синтезом данного фактора с измененной молекулярной структурой. Этот тип подразделяется на несколько подтипов, каждый из которых имеет свои особенности. При II типе болезни Виллебранда вероятность кровотечений значительно выше, чем у лиц с I типом заболевания.
III тип – наиболее тяжелая форма, встречается крайне редко и передается по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется крайне низким уровнем либо полным отсутствием фактора Виллебранда.
Основным проявлением заболевания являются кровотечения различной степени выраженности. В большинстве случаев тяжелые кровотечения возникают при травмах или инвазивных процедурах. Подкожные и внутрисуставные гематомы могут формироваться даже после легких травм. У женщин основной жалобой могут быть обильные и длительные менструации.
- Воздержаться от курения за 1-2 часа до исследования.
- Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
- Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
- Исключить алкоголь за 24 часа до исследования.
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 24 часов до исследования.
- Необходимо не принимать пищу в течение 8-14 часов до исследования (воду пить можно).
- Обязательно указывать прием непрямых антикоагулянтов.
- При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории и пр.
1. Образование больших синяков, гематом даже при легких травмах
2. Длительные, трудно останавливающиеся кровотечения при порезах и других повреждениях кожных покровов
3. Длительные, трудно останавливающиеся кровотечения из носа
4. Продолжительное кровотечение из десен после чистки зубов
5. Обильные и длительные менструальные кровотечения
6. Примесь крови в кале (при кровотечении из желудочно-кишечного тракта)
7. Примесь крови в моче (при кровотечении из мочеполового тракта)
8. Дифференциальная диагностике между врожденной гемофилией А (недостаток фактора VIII) и болезнью Виллебранда
Результат исследования должен оценивать лечащий врач, учитывая дополнительные клинические, инструментальные и лабораторные данные.
Повышение показателя:
1. Массивное повреждение эндотелия (геморрагический васкулит, атеросклероз, сахарный диабет, опухоли, гестоз);
2. Тромбозы и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
3. Физиологическая активация эндотелия с выходом из него фактора Виллебранда в кровоток (физическая нагрузка, беременность, стрессы, травмы, введение адреналина, вазопрессина);
4. Острый коронарный синдром;
5. Циррозе печени;
6. Послеоперационный период;
7. Онкологические заболевания;
8. Беременность;
9. Сахарный диабет;
10. Гемолитическая анемия.
Дополнительно оплачивается:
- Взятие крови +300 руб