Активность фактора свертывания крови IX
Исследование применяют для диагностики гемофилии типа В и приобретенных гемофилических расстройств.
Система гемостаза представляет собой совокупность биохимических процессов, обеспечивающих жидкое состояние крови, поддержание ее нормальных реологических свойств (вязкости), предупреждение и остановку кровотечений. В нее входят факторы свертывающей, естественной противосвертывающей и фибринолитической систем крови. В норме процессы в ней уравновешены, что обеспечивает жидкое состояние крови. Смещение этого равновесия вследствие внутренних или внешних факторов может повышать риск кровотечений и тромбообразования.
Фактор Кристмаса образуется в печени с участием в процессе синтеза витамина K. Он активируется факторами XIa, VIIIa. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора VIII. При отсутствии данного фактора возникает гемофилия B.
Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия). Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.
- Исключить алкоголь за 24 часа до исследования.
- Обязательно указывать прием непрямых антикоагулянтов.
- Необходимо не принимать пищу в течение 8-14 часов до исследования (воду пить можно).
- Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 24 часов до исследования.
- При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории и пр.
- Воздержаться от курения за 1-2 часа до исследования.
- Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Диагностика гемофилии;
• Контроль за гепарин-антикоагулянтной терапией;
• Определить предрасположенность пациента к кровотечениям (в комплексе предоперационных процедур);
• Антифосфолипидный синдром.
Снижение уровня активности фактора свертывания крови IХ:
1. врожденный дефицит фактора IХ;
2. гемофилия В;
3. печеночная недостаточность;
4. специфические ингибиторы фактора IX после гемотрансфузий;
5. приобретенные ингибиторы при СКВ;
6. приобретенные ингибиторы после родов (исчезают через 1-7 месяцев);
7. болезнь Гоше;
8. нефротический синдром;
9. при приеме непрямых антикоагулянтов;
10. ДВС-синдром.
Дополнительно оплачивается:
- Взятие крови +160 руб