Медь (суточная моча)
Медь — микроэлемент, входящий в структуру некоторых ферментов и белков. Большая часть меди в сыворотке крови связана с транспортным белком — церулоплазмином. В норме с мочой экскретируется лишь незначительное количество свободной меди. Показатель суточного выделения меди с мочой. Применяется для подтверждения болезни Вильсона-Коновалова и оценки эффективности ее лечения.
Медь – жизненно важный микроэлемент, который входит в состав многих ферментов.
Всасывается в кишечнике, затем связывается с белками, превращаясь в нетоксическую форму, и транспортируется в печень. В печени медь накапливается и при необходимости доставляется в разные участки организма в комплексе с белком церулоплазмином. Только незначительная часть меди присутствует в крови в свободной форме. Избыток микроэлемента выделяется из организма с желчью и с мочой. В норме медь в моче выявляется в незначительном количестве. Дефицит или избыток меди возникает относительно редко, но имеет тяжелые последствия.
Клиническое значение имеют проявления дефицита меди, отравления соединениями данного металла, генетические дефекты метаболизма меди (в том числе синдром Менкеса (болезнь курчавых волос), болезнь Коновалова-Вильсона, ацерулоплазминемия), вызывающие тяжелые нарушения в организме. Оценка количества меди, выделяемой за сутки с мочой, клинически значима, главным образом, для диагностики болезни Коновалова-Вильсона.
Болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация) – генетически обусловленное нарушение транспорта меди, при котором отмечается снижение ее встраивания в церулоплазмин и нарушение экскреции с желчью, что сопровождается накоплением металла в органах и тканях и разнообразными клиническими проявлениями, чаще печеночными и неврологическими. Выделение меди с мочой в этом состоянии увеличивается вследствие повышения в сыворотке крови концентрации свободной меди и снижения доли элемента, связанного с белком (церулоплазмином).
Дефицит этого микроэлемента может возникнуть на фоне тяжелой мальабсорбции (нарушении всасывания питательных веществ из кишечника), например, при муковисцидозе, целиакии. Недостаточность меди в организме проявляется микроцитарной анемией, остеопорозом, нейтропенией. При тяжелом генетическом синдроме (болезни Менкеса), обусловленным врождённым нарушением всасывания меди из кишечника, у детей происходят глубокие нарушения развития нервной системы и истончение волос.
Несвоевременная диагностика состояний, сопровождающихся значительным нарушением содержания меди, может привести к тяжелым последствиям и даже к летальному исходу.
- Для сбора мочи необходимо приобрести специальный контейнер.
- По возможности не курить в течение всего периода сбора суточной мочи.
- Сбор мочи ведется в течение 24 часов на обычном питьевом режиме.
- Накануне исследования не рекомендуется употреблять овощи и фрукты, которые могут изменить цвет мочи (свекла, морковь и пр.)
- Сбор мочи: Утренняя моча выливается, фиксируется время начала сбора, затем вся моча за сутки собирается в одну емкость. Утренняя моча следующего дня (по времени начала сбора) также собирается в эту емкость. Измеряется и записывается весь объем мочи за сутки. Мочу необходимо перемешать, отлить 50-100 мл в специальный контейнер и плотно закрыть крышкой. Важно: если по ошибке хотя бы одна из порций мочи не была собрана в контейнер, вся моча, собранная до этого должна быть вылита и сбор мочи начинают снова Внимание! Очень важно указать точный объем мочи!
- Во время сбора биоматериал хранится в холодильнике при температуре +2…+8°С.
- Исключить (по согласованию с врачом) прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи.
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение во время сбора суточной мочи (в течение суток).
Диагностика болезни Вильсона – Коновалова.
Диагностика острого или хронического отравления медью и медьсодержащими веществами.
Мониторинг лечения болезни Вилсона – Коновалова.
Диагностика дефицита или избытка меди в организме.
Причины повышения уровня меди в суточной моче:
1) Болезнь Вильсона – Коновалова (значительное увеличение содержания меди в моче при сниженном уровне церулоплазмина и меди в крови);
2) Отравление медью (увеличение концентрации в моче и крови при нормальном уровне церулоплазмина) - острое или хроническое;
3) Билиарный цирроз;
4) Хронический активный гепатит;
5) Нефротический синдром;
6) Гипоцерулоплазминемия;
7) Болезнь Альцгеймера;
8) Ревматоидный артрит;
9) Хелатная терапия (лечение отравлений медью и тяжелыми металлами, болезни Вильсона – Коновалова).
Причины снижения уровня меди в суточной моче:
1) Дефицит меди в организме на фоне нарушения всасывания (при диспепсии, энтероколите, язвенном колите, острой кишечной непроходимости) или несбалансированного питания;
2) Почечная недостаточность;
3) Болезнь Менкеса.
Дополнительно оплачивается:
- Набор для сбора суточной мочи +350 руб