Активность фактора свертывания крови IX
Исследование, направленное на определение активности фактора свертываемости крови IX, применяемое для диагностики гемофилии типа В и приобретенных гемофилических расстройств.
Система гемостаза представляет собой совокупность биохимических процессов, обеспечивающих жидкое состояние крови, поддержание ее нормальных реологических свойств (вязкости), предупреждение и остановку кровотечений. В нее входят факторы свертывающей, естественной противосвертывающей и фибринолитической систем крови. В норме процессы в ней уравновешены, что обеспечивает жидкое состояние крови. Смещение этого равновесия вследствие внутренних или внешних факторов может повышать риск кровотечений и тромбообразования.
Фактор Кристмаса (фактор IX) образуется в печени с участием в процессе синтеза витамина K. Он активируется факторами XIa, VIIIa. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора VIII. При отсутствии данного фактора возникает гемофилия B.
Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия). Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.
- Воздержаться от курения за 1-2 часа до исследования.
- Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
- Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
- Исключить алкоголь за 24 часа до исследования.
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 24 часов до исследования.
- Необходимо не принимать пищу в течение 8-14 часов до исследования (воду пить можно).
- Обязательно указывать прием непрямых антикоагулянтов.
- При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории и пр.
1. Диагностика гемофилии В (болезнь Кристмаса)
2. Контроль эффективности гепарин-антикоагулянтной терапии
3. Диагностика приобретенного дефицита фактора свертывания крови IX
4. Определение предрасположенности к кровотечениям (в комплексе предоперационных процедур)
5. Антифосфолипидный синдром
Результат исследования должен оценивать лечащий врач, учитывая дополнительные клинические, инструментальные и лабораторные данные.
Повышение показателя:
1. Беременность;
2. Приём некоторых лекарственных препаратов (например, оральных контрацептивов и эстрогенов);
3. Индивидуальные генетические особенности.
Снижение показателя:
1. Гемофилия В;
2. Носительство гена гемофилии В у женщин;
3. Приобретённая недостаточность фактора IX:
• Заболевания печени (например, болезнь Гоше, гепатиты, цирроз);
• Присутствие ингибитора фактора IX;
• Дефицит витамина К;
• ДВС-синдром;
• Приём непрямых антикоагулянтов (варфарин);
• Наличие антител к фактору IX у лиц с гемофилией, получавших лечение препаратами данного фактора, либо у ранее здоровых лиц (крайне редко).
Дополнительно оплачивается:
- Взятие крови +250 руб