8 (3952) 288-688 Корзина
Категории
Код исследования: 168

Альфа 1 - антитрипсин

Протеин, который инактивирует ряд ферментов, в том числе эластазу, усиливающую гидролиз белков и деструкцию тканей легких.
Альфа-1-антитрипсин – белок, который вырабатывается печенью. Он помогает организму в инактивации ферментов, при этом основная его функция состоит в защите легких от эластазы – она производится нейтрофилами в ответ на повреждения и воспаления. Эластаза расщепляет белки, которые затем перерабатываются организмом и удаляются. Если ее активность не контролируется альфа-1-антитрипсином, она начинает разрушать ткани легких.
Синтез альфа-1-антитрипсина регулируется двумя копиями гена протеазного ингибитора серпина-1. Это так называемый кодоминантный ген, то есть каждая копия гена серпина-1 отвечает за образование половины гена альфа-1-антитрипсина. При изменениях или мутациях одной, или обеих копий гена образуется меньшее количество альфа-1-антитрипсина либо его дисфункциональная разновидность. Если в результате этого продукция альфа-1-антитрипсина падает более чем на 30 % ниже нормы, то наступает расстройство, называемое дефицитом альфа-1-антитрипсина. При этом повышается риск возникновения эмфиземы, а также болезней легких в начале полового созревания. Курение и регулярный контакт с дымом и пылью ускоряют развитие болезни и усложняют ее течение из-за повреждения легких.
Дисфункциональный альфа-1-антитрипсин откладывается в клетках печени, производящих его. По мере накопления дефектный альфа-1-антитрипсин образует аномальные белковые цепи, которые начинают разрушать клетки и повреждать печень.
В настоящее время альфа-1-антитрипсиновая недостаточность является наиболее распространенной болезнью печени в педиатрии.

сыворотка крови:

  1. Воздержаться от курения за 1-2 часа до исследования.
  2. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр.
  3. Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
  4. Исключить алкоголь за 24 часа до исследования.
  5. Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
  6. Необходимо не принимать пищу в течение 8-14 часов до исследования (воду пить можно).
  7. Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 24 часов до исследования.

• Ранний дебют эмфиземы легких (ранее 45 лет, вне зависимости от длительности курения);
• Эмфизема в отсутствие явных признаков риска (курение, профессиональные вредности и пр.);
• Хроническая обструктивная болезнь легких;
• Бронхоэктазы без определенной этиологической причины у взрослых пациентов;
• Астма, если обструкция дыхательных путей не нормализуется полностью под действием терапии;
• Поражение печени неизвестной природы;
• Некротизирующий панникулит;
• Васкулит с наличием антител к цитоплазме нейтрофилов (анти-PR3, c-ANCA);
• Обследование при семейной предрасположенности к связанным с дефицитом А1АТ видам патологии (эмфизема, бронхоэктазы, болезни печени, панникулиты);
• Снижение или отсутствие пика альфа-1-фракции при скрининговом исследовании фракций белка электрофорезом.

Повышение уровня альфа 1 – антитрипсина:
1. острое воспаление;
2. инфекционные заболевания;
3. ревматические заболевания;
4. повреждение или некроз тканей;
5. некоторые злокачественные процессы;
6. действие эстрогенов (при заместительной терапии эстрогенами, приеме пероральных контрацептивов, повышении уровня эстрогенов при беременности – в третьем триместре до двукратного повышения);
7. воспалительный процесс в печени.

Снижение уровня альфа 1 – антитрипсина:
1. генетически детерминированный дефицит альфа-1-антитрипсина.
2. снижение сывороточной концентрации А1АТ вследствие его избыточного потребления – при идиопатическом респираторном дистресс-синдроме у детей, тяжелом гепатите у новорожденных, тяжелом поражении поджелудочной железы или печени.
3. потери белка – уровень А1АТ низок при нефротическом синдроме (если отсутствует воспаление), голодании, энтеропатиях с потерей белка.

Стоимость
1 100 руб

Дополнительно оплачивается:

  • Взятие крови +160 руб
Срок выполнения: до 3 раб. дн.