Альфа-1-антитрипсин, концентрация (А1АТ, Alpha-1-Antitrypsin сoncentration, A1-Antitrypsin, A1A, AAT)

Альфа-1-антитрипсин (ААТ) – белок, который вырабатывается в печени, необходим для защиты легких и предотвращения разрушения их альвеол.

ААТ ингибирует (подавляет) эластазу нейтрофилов, тем самым предотвращая разрушение альвеол и защищая легкие во время повреждения и воспаления. Кроме того, ААТ оказывает нейтрализующее действие и на активность других ферментов нейтрофилов (например, трипсина, протеиназы, миелопероксидазы и др.), защищая ткани от неконтролируемого протеолиза, запускаемого нейтрофилами при воспалении, а также на активность химазы, триптазы тучных клеток; панкреатической эластазы, трипсина и пр. Противовоспалительное действие данного белка связано не только с ингибированием протеаз, но и с его иммуномодулирующим эффектом при остром воспалительном ответе.

ААТ может встречаться либо в избытке, либо в дефицитном состоянии. Повышение уровня ААТ в крови может быть связано с инфекционными и воспалительными реакциями, стрессом, шоковым состоянием, беременностью, приемом эстрогенсодержащих препаратов.

Дефицит ААТ является наследственным заболеванием, проявляющимся в виде хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), эмфиземы легких, поражения печени и сосудов. Продукция данного белка контролируется геном SERPINA1, при мутации в котором происходит снижение синтеза ААТ в печени, а, следовательно, снижение его концентрации в крови и альвеолах. Важную роль в повреждении легкого при дефиците ААТ играет курение, так как при поступлении табачного дыма и смол в дыхательную систему происходит активация большого количества нейтрофилов, тем самым ускоряется разрушение альвеол легких.

Кроме того, при определенных мутациях гена SERPINA1 и сопутствующих факторах риска (например, употребление алкоголя, гепатиты В и С, прием некоторых лекарственных препаратов) в печени могут накапливаться измененные белки, что приводит к ее повреждению.

Также встречается приобретенный дефицит ААТ: при нефротическом синдроме, гастроэнтеропатии с потерей белка, в острой фазе термических ожогов. Снижение А1АТ в крови может быть у больных вирусным гепатитом из-за нарушения его синтеза в печени. Повышенный расход этого гликопротеина наблюдается при респираторном дистресс-синдроме, остром панкреатите, коагулопатиях. Одним из редких проявлений дефицита А1АТ является некротизирующий панникулит.

Обратите внимание, исследование на определение концентрации ААТ рекомендуется проводить вне периода обострения перечисленных заболеваний и состояний.