8 (423) 224-21-24 Корзина
Категории
Код исследования: 1420 / B03.019.021

Ингибитор С1-эстеразы, активность (C1-Esterase Inhibitor, С1-INH)

Ингибитор С1-эсстеразы (С1-INH) – белок альфа-2-глобулиновой фракции крови, который относится к подсемейству ингибиторов сериновой протеиназы (серпинов). Встречается примерно у 1 из 50 000 человек. Играет важную роль в функционировании протеолитических систем крови и регулировании гомеостаза при критических состояниях. Он синтезируется преимущественно в гепатоцитах и в небольшом количестве в моноцитах, мегакариоцитах, фибробластах и эндотелиальных клетках.

Благодаря своей протеолитической активности С1-INH блокирует активацию белков комплемента, подавляет активность факторов XI и XII свертывания крови, образование плазмина и калликреина. С1-ингибитор эстеразы принимает активное участие в регуляции сосудистой проницаемости, что обеспечивает снижение воспалительной экссудации.

Описаны и другие противовоспалительные свойства С1-INH: способность блокировать альтернативный путь активации системы комплемента, связывать эндотоксин, активировать фагоцитоз и подавлять миграцию лейкоцитов в очаг воспаления. Эти свойства С1-INH позволили с успехом использовать его в лечении сепсиса, грамотрицательного эндотоксического шока, реакций отторжения трансплантата, синдрома ишемии-реперфузии и острого панкреатита.


Важное клиническое значение имеет дефицит ингибитора С1-эстеразы, который является причиной наследственного ангионевротического отека (ангиоотёка).


Наследственный ангиоотёк (НАО) – редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде отёков кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина (БК). Характерными особенностями отёков при НАО являются отсутствие зуда, гиперемии кожи, сопутствующей крапивницы, а также отсутствие эффекта от лечения кортикостероидами для системного применения (сГКС) и антигистаминными препараты для системного применения. Характерен ранний дебют заболевания в первой или второй декаде жизни, однако возможно более позднее появление первых симптомов вплоть до пожилого возраста. У большинства прослеживается семейный анамнез, однако у 25% он отсутствует.


Классификация НАО:

1. I тип – обусловлен снижением количества и функциональной активности С1-INH в крови (около 85% всех случаев НАО);

2. II тип – обусловлен снижением функциональной активности С1-INH, при этом уровень С1-INH сохраняется в пределах нормы или повышен (около 15% всех случаев НАО);

3. III тип – НАО без дефицита С1-INH (без патологии системы комплемента), как правило, обусловленный мутацией в других генах: примерно в 25% всех случаев НАО без дефицита С1-INH – мутация гена фактора XII, намного реже – мутацией в гене плазминогена, ангиопоэтина 1, кининогена 1 и др.


Кроме того, помимо наследственного возможен приобретенный дефицит С1-INH (приобретенный ангиоотек, ПАО), для которого характерно позднее начало заболевания (40 лет и старше) и ассоциированные заболевания. Встречается примерно у 1 из 600 000 человек в мире. ПАО имеют схожую клиническую картину и являются фенокопией НАО (не наследуется).


В соответствии с Клиническими рекомендациями «Наследственный ангиоотёк» рекомендуется:

• Одновременное определение функциональной активности ингибитора С1-эестеразы с исследованием ее концентрации (Тесты №1420 и 1417 соответственно) всем лицам с подозрением на наследственный ангиоотёк, так как оно является информативным и специфичным для данной патологии., а также уровня С4 фактора комплемента (Тест № 2923);

• Всем родственникам (в особенности детям) пациента с НАО I и II типов (даже при отсутствии клинических проявлений заболевания) – определение функциональной активности ингибитора С1-эестеразы с исследованием ее концентрации в составе скринингового тестирования;

• Измененные показатели (С1-ингибитор, функциональная активность С1-ингибитора) требуют подтверждения с интервалом не менее, чем в 1 месяц. Желательно проведение хотя бы одного из исследования во время развития ангиоотёка, особенно в случае, если данные клинической картины не соответствуют данным проведенных исследований.


Тест №1420 Ингибитор С1-эстеразы, активность выполняется иммунохимическим методом (функциональный тест), позволяющим определить достаточность функциональной активности С1-INH. Данный метод основан на способности антител образовывать прочные комплексы с определенными антигенами (реакция «антиген-антитело»). Он активно применяется в рутинной диагностике и имеет ряд преимуществ: высокая чувствительность и специфичность, простота выполнения, экспрессность, возможность автоматизации процесса.


Венозная кровь:
  1. Исключить алкоголь за 24 часа до исследования.
  2. Необходимо не принимать пищу в течение 8-14 часов до исследования (воду пить можно).
  3. Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 24 часов до исследования.
  4. Воздержаться от курения за 1-2 часа до исследования.
  5. Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
  6. Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.

1. Диагностика ангионевротического отека;

2. Диагностика хронической рецидивирующей крапивницы;

3. Подозрение на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки (хотя исследование само по себе определение активности ингибитора С1 фактора комплемента не позволяет однозначно верифицировать тот или иной диагноз, требуется дополнительное лабораторное и инструментальное исследование);

4. Скрининг дефицита белков системы комплемента при диагностике иммунодефицитов, которые проявляются рецидивирующими гнойными и септическими инфекциями;

5. Мониторинг иммунокомплексных заболеваний.

Повышение показателя:

1. Инфекционные заболевания.



Снижение показателя:

1. Ангионевротический отек;

2. Системная красная волчанка;

3. Рецидивирующие бактериальные инфекции;

4. Сепсис;

5. Беременность.

Стоимость
3 230 руб
Срок выполнения: до 10 раб. дн.